Биологически важные реакции α-аминокислот
Дезаминирование (удаление NH2 группы)
неокислительное (без участия кислорода):
окислительное (с участием ферментов дегидрогеназ и кофермента НАД+ или НАДФ+):
Трансаминирование (переаминирование). Это основной путь биосинтеза a-аминокислот из a-оксокислот. Донором аминогруппы служит a-аминокислота, имеющаяся в клетках в достаточном количестве или избытке, а ее акцептором – a-оксокислота.
Реакция протекает в присутствии фермента трансаминазы и кофермента пиридоксальфосфата.
Декарбоксилирование.
Процесс декарбоксилирования a-аминокислот ведет к образованию биогенных аминов. Биогенные амины в организме выполняют важные биологические функции.
Например, g-аминомасляная кислота принимает участие в обменных процессах, происходящих в головном мозге, является нейромедиатором. В медицинской практике под названием гаммалон, или аминалон, применяется при лечении нервно-психических заболеваний.
Гидроксилирование
Например, ферментативное гидроксилирование фенилаланина:
При генетически обусловленном отсутствии в организме фермента, катализирующего этот процесс, развивается тяжелое заболевание — фенилкетонурия.